川崎病臨床路徑

  一、川崎病臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為川崎病（ICD-10：M30.3）。

    （二）診斷依據。

    根據《小兒心臟病學（第三版）》，（楊思源主編，人民衛生出版社）、《關于川崎病診斷、治療和長期隨訪的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁）。

    1.至少持續發熱5天。

    2.以下主要臨床表現至少存在4項。
    （1）雙側球結膜充血，無滲出。
    （2）口唇和口腔改變（口唇干燥皸裂，楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫充血）。
    （3）多形性皮疹。
    （4）四肢末端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，亞急性2－3周內手指和足趾甲周脫皮）。
    （5）頸部淋巴結腫大（直徑>1.5cm），常為單側。

    3.排除具有相似表現的其他疾病。

    發熱大于等于5天，上述主要臨床表現至少存在4項即可診斷為川崎病。發熱大于等于5天，主要臨床表現不足4項，但是超聲心動圖或血管造影發現有冠狀動脈異常者，可診斷為川崎病。若發熱并有4項或4項以上主要臨床指標，發病第4天即可診斷。

    4.實驗室檢查：血沉增快、C反應蛋白（CRP）增高、白細胞計數升高并出現核左移、血小板計數升高、貧血、血清谷丙轉氨酶輕到中度升高、血漿白蛋白水平降低，無菌性膿尿等。

    （三）治療方案的選擇。

    根據《小兒心臟病學（第三版）》，（楊思源主編，人民衛生出版社）、《關于川崎病診斷、治療和長期隨訪的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁）。

    治療目標是減輕冠狀動脈和心肌內炎癥反應，抑制血小板聚集防止血栓形成。

    1.發病5－9天內給予大劑量IVIG（2g/kg），單次靜滴（10-12小時），輸注后48小時仍持續發熱可再次給予。
    2.阿司匹林（每天30－50mg/kg），熱退后48－72小時減量至單劑3－5 mg/kg/d,持續用至發病后6－8周，直至無冠狀動脈病變證據為止。
    3.皮質類固醇激素使用僅限于應用2次或更多IVIG，仍持續發熱的患者。

    （四）標準住院日為14天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：M30.3川崎病疾病編碼。
    2.當患者同時具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）入院后第1－2天。

    1.必需的檢查項目：血常規、尿常規、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ESR）、肝腎功能、凝血三項、心臟超聲檢查、輸血前檢查、心電圖、心肌酶譜。
    2.根據患者情況可選擇：外周血涂片、尿培養、胸片、B超、EB病毒抗體等。

    （七）選擇用藥。

    1.大劑量IVIG。
    2.阿司匹林。

    （八）必須復查的檢查項目。

    血常規、C反應蛋白（CRP）、血沉、肝腎功能、心肌酶譜、凝血三項、心臟超聲。

    （九）出院標準。

    1.體溫正常。
    2.血WBC計數及CRP基本正常。
    3.皮疹、球結膜充血等急性期癥狀基本消失。

    （十）變異及原因分析。

    1.大劑量IVIG治療重復使用后仍高熱不退者。
    2.存在冠狀動脈嚴重病變（瘤樣擴張甚至血栓形成），需要進一步完善相關檢查，對癥處理，向家屬解釋并告知病情，導致住院時間延長，增加住院費用等。

    二、川崎病臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為川崎病（ICD-10：M30.3）

    患者姓名：           性別：     年齡：    門診號：        住院號：

    住院日期：     年   月   日 出院日期：     年    月   日 標準住院日：10–14天