IPMN進展緩慢，從出現癥狀到確診可達1～3年，多數患者無癥狀，常在影像學檢查時發現。臨床表現無特異性，與結節狀病灶及囊腫大小有關，主要為上腹痛、食欲減退、乏力、惡心、嘔吐、體重下降、長期胰管阻塞致慢性胰腺炎，出現腹痛、糖尿病、脂肪瀉。少數可有梗阻性黃疸或膽管炎。
