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  • 發布時間:2022-06-14 12:12 原文鏈接: 多發性單神經病的癥狀體征及病因

      癥狀體征

      1、本病發生于任何年齡,表現可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經過,多數經數周至數月進展病程,進展由肢體遠端向近端,緩解由近端向遠端。可見復發病例。

      2、本病的共同特點是:肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。

      (1)各種感覺缺直呈手套襪子形分布,可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激癥狀。疼痛是某些小纖維受損神經病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神經病),以及艾滋病、遺傳性感覺神經病、副腫瘤性感覺神經病、嵌壓性神經病、特發性臂叢神經病的顯著特點。淀粉樣神經病、遺傳性感覺神經病可出現分離性感覺缺失。

      (2)肢體遠端下運動神經元癱,嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執行精細任務。遠端重于近端,下肢脛前肌、腓骨肌,上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手、足下垂和跨閾步態,晚期肌肉攣縮出現畸形。

      (3)自主神經障礙在某些周圍神經病特別明顯,如Guillain-Barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、淀粉樣變性等神經病。癥狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指(趾)甲松脆,皮膚菲薄、干燥或脫屑,豎毛障礙,傳入神經病變導致無張力性膀胱、陽痿和腹瀉等。

      3、腦脊液正常或蛋白含量輕度增高。神經傳導速度測定和鑒別軸索與脫髓刀病變,前者表現波幅降低,后者神經傳導速度減慢。神經活檢可確定病變性質和程度。

      疾病病因

      病因:藥物、農藥、重金屬中毒、營養缺乏、代謝性疾病及慢性炎癥性病變均能引起本病。如糖尿病,應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥,重金屬或化學藥品中毒,惡性腫瘤,慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術后,麻風、尿毒癥、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。

      根據神經原發受損部位可分類為:神經軸索變性、節段性脫髓鞘和神經元病變均可導致多發性神經病,軸索變性最常見和典型。

      (1)遠端軸索病

      軸索病變通常自遠端開始,逐漸向近端發展,多數發生性神經病屬于此型。病因為全身性,如藥物、化學品、有機磷、重金屬和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代謝障礙性疾病引起營養缺乏等。

      (2)髓鞘病

      包Guillain-Barré綜合征、慢性炎癥性脫髓鞘性神經病、百喉、某些副腫瘤及副蛋白血癥,各種遺傳病如異感染性腦白質營養不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遺傳性運動感覺神經病1型和3型(CMT1和CMT3)。

      (3)神經元病

      主要損害脊髓前角細胞或后根神經節細胞,如遺傳性運動感覺神經病2型(CMT2)、維生素B6誘發神經病及某些副腫瘤綜合征等。

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