1.病歷摘要
男，45歲；因“言語混亂伴右側肢體乏力1周、加重3d”于2020年4月入院。該病人于2017年11月突發頭暈，繼而昏迷；查頭顱MRI提示：左側顳葉占位性病變。在廣東省人民醫院行“左側顳葉加島葉病變切除術”，術后病理診斷：左側島葉神經上皮性腫瘤，左側顳葉腦膜間葉源性腫瘤。經中山大學附屬第一醫院病理科會診后補充診斷為：間變性腦膜瘤（WHOⅢ級）。腫瘤達全切除，并行放射治療。
2018年12月于揭陽市人民醫院復查頭顱MRI，提示腫瘤復發，腫瘤進行性增大。2019年4月出現言語混亂、對答欠佳、右側肢體肌力Ⅳ級，予甘露醇脫水等保守治療。因癥狀加重轉至暨南大學附屬第一醫院，入院頭顱MRI：左側顳部、顳頂葉團片狀囊實性異常信號影，大小分別約4.1cm×3.7cm×2.6cm、4.2cm×4.4cm×3.1cm，T1WI低信號，T2WI高信號，病灶周圍可見大片水腫帶，增強掃描病灶實性部分及囊壁呈明顯環形強化，中央囊變區不強化。擬診斷：左側顳極、外側裂占位，腦膜瘤復發？予全麻下設計與原手術切口相連的左顳頂馬蹄瓣形切口，在電生理監測及術中B超引導下行左顳頂顱內占位切除術，術中依次切除顳極、外側裂深部病變。
術中探查：角回有一約1.0cm×1.0cm×1.0cm病灶，呈囊實性、有黃染，實質部分質地韌、血供一般、有包膜，沿包膜分離腫瘤，予完整切除。
術后病理：腫瘤細胞呈片狀，團塊狀分布，核大深染，異型明顯，核分裂像多見，局部區域大片狀凝固性壞死。免疫組織化學染色：SSTR2、GFAP、Vinemtin（+），CK8、PR（－），EMA（局灶性+），Ki-67約70%（+）。基因檢測結果顯示：PROKR2基因錯義突變，CDK4和MDM2基因擴增。術后確診為：間變性腦膜瘤（WHOⅢ級）。術后MRI復查示腫瘤全切除，病人語言能力較術前有所恢復，右側肢體肌力Ⅳ級，無并發癥。隨訪3個月，病人語言功能較術前明顯恢復，能準確表達；右側肌力恢復至Ⅴ級，肌張力正常。
2.討論
腦膜瘤是來源于蛛網膜細胞的腫瘤，根據2016WHO中樞神經系統腫瘤分類分為WHOⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和15種亞型。不同病理分型和級別的腦膜瘤，生物學特征也不盡相同。影像學上，WHOⅠ型T1WI以稍低和等信號為主，T2WI以等、稍高信號為主；WHOⅡ、Ⅲ型T1WI、T2WI一般呈等信號，間變型腦膜瘤T1WI、T2WI為等或稍高信號，等信號更多見。
單純外側裂區腦膜瘤罕見。大多數非典型腦膜瘤和一般良性腦膜瘤以寬基底與硬腦膜相連，而間變性腦膜瘤基底不明確，MRI無法確定腫瘤生長于腦實質內或硬腦膜外。非典型腦膜瘤瘤內出血、囊變、壞死少見，平掃表現均勻信號；而間變性腦膜瘤表現為不均勻信號，且可破壞相鄰顱骨，但囊變和破壞骨質不是間變性腦膜瘤特有表現。綜上：非典型和間變性腦膜瘤在影像學上應該以形態不規則、出血、壞死及囊變為主要鑒別點。
本例是沿外側裂生長的腦膜瘤，腫瘤與外側裂關系緊密，病變可能位于腦實質內，與硬腦膜關系不密切，且有囊變。因此，在影像學上與腦膜瘤常見影像表現不太符合。外側裂區腦膜瘤罕見，且第一次術后廣東省人民醫院與中山大學附屬第一醫院的病理診斷并不一致，一度診斷困難。本例外側裂區病灶是顳極原發病灶復發之外的新發病灶之一，來源是否由顳極病灶轉移播散值得探討。
腦膜瘤發生轉移非常罕見，僅約占全部腦膜瘤的0.1%，其轉移途徑有局部浸潤侵犯、血行轉移及隨腦脊液播散轉移。由于外側裂區病灶與顳極病灶在解剖位置上還有一段距離，不應是直接浸潤。惡性腦膜瘤可通過血行轉移播散肺部及肝臟，是因為瘤細胞侵入靜脈系統，經腔靜脈系統擴散。而通過腦脊液循環途徑多轉移至脊髓，是脫落的瘤細胞通過腦脊液循環播種于脊髓蛛網膜下腔所致，尚沒有通過腦脊液發生顱內轉移的病例報道。
綜上：本例外側裂區病灶是獨立新發病灶的可能性大。本例共有3個病灶，其中顳極處為腫瘤復發，外側裂區與角回處（術中發現）應是獨立的新發病灶。但由于解剖位置特殊，又與一般的間變性腦膜瘤在影像學上表現不同，故在術前的鑒別診斷存在爭議。術后免疫組織化學報告中預測腦膜瘤高復發風險的指標Ki-67高達70%，Ki-67高表達可在一定程度上推測瘤體血供豐富，分泌代謝較旺盛，細胞增殖也較明顯。病理檢查也再次明確3個病灶的組織學形態符合間變性腦膜瘤（WHOⅢ級），與中山大學附屬第一醫院病理科的診斷一致，結合病人病史、兩次手術的術后病理診斷，病人顱內多發占位為間變性腦膜瘤（WHOⅢ級）得以確診。