• <bdo id="wwaaw"><option id="wwaaw"></option></bdo><bdo id="wwaaw"><noscript id="wwaaw"></noscript></bdo>
    <option id="wwaaw"><noscript id="wwaaw"></noscript></option>
    <table id="wwaaw"><option id="wwaaw"></option></table>
  • 發布時間:2023-02-19 10:33 原文鏈接: 同基因合子蛋白質C缺乏癥的簡介

      同基因合子蛋白質C缺乏癥是一種可能致命的罕見疾病,嚴重缺乏蛋白質C會導致血栓;在皮膚會出現紫斑或壞疽,容易發生于四肢,也可能出現于臀部、腹部、陰囊及頭皮。

      蛋白質C為肝臟生合成的醣蛋白,具有抗凝血的功能,在人體血液中循環時,為不具活性的酶原(inactive zymogen)。當蛋白質C在血管內皮細胞壁上被凝血蛋白(thrombin)與凝血酶調節素(thrombomodulin)的復合物所活化,形成具活性的蛋白質C(activated protein C,APC),可以抑制活化的凝血因子V和VIII,并且刺激纖維蛋白溶解(fibrinolysis)。

      此癥分為兩型,第一型蛋白質C缺乏癥是由于蛋白質C的量不足所引起,其功能是正常的,但因量不足而無法調控凝血反應(coagulation cascade);第二型蛋白質C缺乏癥起因于蛋白質C分子有缺陷,蛋白質C量正常,但功能不足而無法參與凝血反應。

  • <bdo id="wwaaw"><option id="wwaaw"></option></bdo><bdo id="wwaaw"><noscript id="wwaaw"></noscript></bdo>
    <option id="wwaaw"><noscript id="wwaaw"></noscript></option>
    <table id="wwaaw"><option id="wwaaw"></option></table>
  • 疯狂添女人下部视频免费