1.臨床資料
病人，女，42歲，因頭痛2個月入院。入院時體格檢查未發現明顯神經系統陽性體征。頭顱MRI示：右側腦室可見一T1WI呈中等稍低信號，T2WI呈中低混雜信號影，增強后呈顯著不均勻強化；右小腦見囊性病灶，內有結節，考慮右小腦血管母細胞瘤并右側腦室腫瘤。完善術前準備，首先取左側臥位行枕下正中入路右小腦腫瘤切除術，術中發現典型囊性小腦血管母細胞瘤改變，呈大囊小結節，內有黃色囊液，完整切除紅色腫瘤結節，后顱窩關顱后，改成平臥位，行右額中回皮質造瘺入路側腦室腫瘤切除術，術中見腫瘤位于側腦室，起源透明隔，邊界不清，予以次全切除。術后恢復良好，無神經功能損害。
術后病理診斷：右側小腦血管母細胞瘤；右側腦室中樞神經細胞瘤。術后1個月行側腦室腫瘤放療，術后2個月復查頭顱MRI，未見腫瘤復發。
2.討論
血管母細胞瘤為良性腫瘤，起源于中胚葉細胞的胚胎殘余組織，多發生在小腦，70%的小腦血管母細胞瘤為囊性，80%的病人以頭痛為首發癥狀，也可有眩暈、嘔吐及復視等。囊性病變MRI T1WI呈低信號，T2WI為高信號，而瘤結節T1WI為等信號，T2WI為高信號。血管母細胞瘤采用手術治療，全切腫瘤可以治愈，囊性血管母細胞瘤只需切除小的腫瘤結節，無需切除囊壁；復發的血管母細胞瘤可再次手術或行伽瑪刀治療。
中樞神經細胞瘤較少見，占顱內腫瘤的0.25%~0.5%，WHOⅡ級，生物學行為低度惡性，好發中青年人，臨床表現多為顱內壓增高癥狀。CT檢查呈等或略高密度的腫塊，多數輕至中度強化，可見鈣化。MRI 檢查信號不均勻，T1WI絕大多數為等信號，T2WI表現為高信號，成“泡泡樣”或“血管流空”，具有一定特征性。中樞神經細胞瘤手術切除結合術后放療是目前治療的最佳方法。
由于腫瘤在腦室壁附著處存在侵潤生長的可能，單純手術將腫瘤全切不能有效防止腫瘤復發，并且中樞神經細胞瘤對放療極為敏感，故手術切除腫瘤的目的在于解除梗阻性腦積水，避免周圍重要結構損傷，通過術后放療可獲得長期生存。本文病例為右小腦血管母細胞瘤合并右側腦室中樞神經細胞瘤，一期手術切除小腦及側腦室兩處腫瘤，效果良好，術后行側腦室腫瘤放療，復查未見明顯腫瘤復發，愈后良好。