1 病例報告
患者， 41 歲，因右腹部脹痛、腰痛 20+天，于 2017 年 7 月 3 日收入我院婦科。患者 5+年前體檢發現子宮右后方約 2. 3 cm 占位，選擇隨訪觀察。入院前 20+天因自覺右腹部脹痛、腰痛 伴便秘及肛門墜脹感于外院就診，超聲檢查提示宮體偏右側附 件區有一大小約 14. 8 cm×9. 3 cm 欠規則無回聲團，內見 2. 8 cm×2. 1 cm 稍強回聲團附著于囊壁。隨后患者于我院就診，門 診 2017 年 6 月 17 日陰道超聲檢查提示:子宮前壁下份肌壁間 查見直徑 1. 2 cm 弱回聲，周邊探及血流信號，考慮子宮肌瘤; 子宮右后方查見 14. 8 cm×9. 1 cm×13. 2 cm 囊實性占位，囊內 可見細弱點狀回聲，內見分隔( 見圖 1A) ，實性部分大小 3. 1 cm×2. 2 cm×3. 0 cm，內探及豐富血流信號( ＲI = 0. 51) ( 見圖 1B) 。并查血清腫瘤標志物，其中糖類抗原 CA19-9 升高，為 117. 5 U/ml( 參考值＜ 30. 9 U/ml) ，糖類抗原 CA125 升高，為 136. 8 U/ml( 參考值＜35 U/ml) 。后于 2017 年 6 月 20 日行盆 腹部 CT 示:子宮直腸陷凹見一分隔囊實性占位，以囊性成分 為主，形態不規則，大小約 12. 7 cm×11. 3 cm×8. 3 cm，腫塊上 達腰 5 錐體下緣水平，向下占據子宮直腸陷凹，推擠子宮向左 向前移位，與子宮外壁、周圍腸道分界欠清，增強掃描呈實性成 分及分隔強化，可見右側“卵巢血管蒂”征; 左側附件區未見明 顯異常;膀胱、直腸壁未見增厚; 腹膜、大網膜及盆腹膜未見明 顯增厚，未見明顯結節影;腹盆腔未見明顯積液;未見增大淋巴 結;盆壁脂線清晰，骨質未見破壞。患者于 2017 年 7 月 3 日入 院進一步診治，查體: T 36. 7℃， P 70/min， Ｒ 20/min， BP 95/60 mmHg，體質量 43 kg，身高158 cm，體質量指數( BMI) 17. 22 kg/ m2。消瘦，余內科查體無特殊。婦科查體: 子宮右后方及右側 附件區捫及一大小約 10 cm 囊腫，邊界尚清楚，表面尚光滑，活 動度欠佳，無壓痛;三合診無特殊。患者既往身體良好，平素月 經規律，無痛經，末次月經 2017 年 6 月 26 日， G1P0。入院考慮 診斷: ①盆腔腫物:卵巢惡性腫瘤? ②子宮肌瘤。 入院后完善術前相關檢查及準備，擬行剖腹探查術+右側 附件切除術，必要時擴大手術范圍。遂于 2017 年 7 月 4 日于 全身麻醉下行剖腹探查術。術中見: 右側卵巢增大，約15 cm× 15 cm，與子宮右側壁及右后壁、盆底、右側盆側壁粘連，且較致 密;右側輸卵管及左側附件未見明顯異常;子宮因腫物推擠，呈 左前位;小腸袢與右側盆側壁粘連; 闊韌帶、圓韌帶、子宮骶骨 韌帶、膀胱、直腸前壁、大網膜、闌尾、橫膈等外觀正常; 無盆腹 腔積液。0. 9%氯化鈉液沖洗盆腹腔，并留腹腔沖洗液送細胞 學檢查。紗墊保護腹部切口并排開盆腹腔其他組織，分離右側 卵巢與周圍組織粘連，切除右側附件。臺下剖視右側卵巢，內 見分隔狀囊腫，最大約 12 cm，最小約 1 cm，內均含巧克力囊液，囊壁光滑;最大囊腫內見一游離的直徑約 3 cm 實性團塊， 類圓形，邊界清楚，表明凹凸不平，剖面為灰黃色，質韌。切取 部分囊壁及實性團塊術中送冰凍病理檢查，余予10%甲醛固定 后送石蠟病理檢查。切除右側附件后見子宮右后壁、右側盆腹 膜均見散在片狀灰黃色腐朽樣組織。遂切除該類組織及其附 著的盆腹膜及子宮漿膜層。術中冰凍病理檢查結果示:子宮內 膜異位癥( EMT) 。向患者及家屬交待術中情況，并交待術后病 理檢查可能有更深層次病變可能，必要時需再次手術治療。后 行關腹，術畢。術后診斷: 右側卵巢宮內膜樣囊腫，子宮肌瘤， 腸粘連，盆腔 EMT 分期( Ⅲ期中型) 。術后恢復良好。術后石 蠟病理檢查結果回示:灰白褐色囊壁樣組織一塊，體積9. 5 cm× 7. 5 cm×4. 5 cm，外壁光，內壁附少許咖啡色樣物，壁厚 0. 1～ 0. 5 cm，診斷為( 右側卵巢) 宮內膜囊腫伴息肉樣子宮內膜異 位( 見圖 2) 。出院后予亮丙瑞林治療 3 個月。隨訪 4 月，無復 發。
圖 1 陰道超聲檢查圖( 2017 年 6 月 17 日)
圖 2 術后標本組織病理切片( HE×100)
2 討 論
息肉樣子宮內膜異位癥( polypoid endometriosis) 屬于 EMT 的一種特殊亞型，系良性病變。該病目前國內外報道不多。復 習國內外相關文獻，國內有 7 篇文獻報道共計 23 例病例;國外 僅約十余篇來自不同二級學科的文獻報道相關病例。該病首 次被描述是在 1952 年，由 Benz 等［1］于乙狀結腸上發現一腫 塊，類似 EMT，暫稱之為息肉樣子宮內膜瘤。到了 1980 年， Mostoufizadeh 和Scully 才通過3 例臨床病例首次正式提出這一 概念［2］，該文報道的3 例病例中發現該病的年齡分別為 65、 47、 55 歲，發生部位分別為卵巢、陰道、宮頸及陰道前穹窿，預后均良 好。由此總結:息肉樣子宮內膜異位癥是由于 EMT 組織中含有 類似子宮內膜息肉樣的組織而命名，因為其息肉樣實性組織類 似于惡性腫瘤，且該病的罕見性，容易造成誤診及過度治療。 由于息肉樣子宮內膜異位癥系 EMT 的一種亞型，故其生 物學特性類似于 EMT。在子宮內膜以外的部位出現、生長、浸 潤，形成結節及包塊。因此，其發生的部位同 EMT 可多種多 樣。綜合多篇文獻，其發生部位包括:直腸、乙狀結腸、卵巢、結 腸、子宮漿膜、子宮旁組織、陰道黏膜、宮頸黏膜、輸卵管、輸尿 管、膀胱、尿道旁腺、陰道旁軟組織、大網膜、后腹膜等［3～7］。總 結國內報道的 23 例病例及對比國外部分病例發現以下特點: ①發病年齡:位于27～54 歲，平均發病年齡40. 05 歲，中位數發 病年齡 43 歲［3～7］，我們報道的該病例亦接近國內報道病例發 病年齡的平均數及中位數。而國外文獻報道發病年齡位于 23～78 歲，好發于絕經后婦女， 60%的病例出現在 50 歲以后， 平均發病年齡 52. 5 歲［8］，其中國內與國外的差異可能與該研 究為會診選擇性病例有關，也可能與種族不同或絕經后運用激 素藥物等有關。②病史及臨床表現: 大多為體檢發現，并表現 為盆腔腫物;大多病例合并子宮腺肌病，因此其中 4 例伴有痛 經，這 4 例中 1 例伴有月經增多， 1 例伴有月經紊亂［3］。發現 陰道內腫物的患者則表現為陰道不規則流血［3］、性交后出 血［5］、陰道流液［6］。發生于乙狀結腸的患者表現為便血伴肛 門刺痛［7］。可見其臨床表現與其病灶發生部位密切相關，卻無 明顯特異性。Parker 等［8］報道的 24 例中 11 例患者接受了外 源性雌激素或雌－孕激素聯合治療， 1 例同時患有卵巢卵泡膜 細胞瘤。并有 3 項研究總結 10% ～ 30%患者均服用過外源性 雌激素、 GnＲH 或他莫昔芬類藥物［9～11］。③發生部位: 其中 17 例為單發， 6 例為多發。1 例發生于乙狀結腸［7］; 2 例發生于宮 頸及宮頸管內;4 例發生于陰道，多位于陰道后穹窿; 4 例發生 于子宮漿膜面; 盆腔內包括子宮直腸陷凹、直腸前壁、直腸后 壁、闊韌帶等部位發生者有 5 例;發生部位最多的為卵巢，共計 10 例［3～6］。國外有文獻報道發生于輸尿管、膀胱等［12， 13］ 。④大體形態:位于卵巢的病灶多為囊實性包塊，且與周圍組織有 粘連，大小約 2～15 cm，其中有 2 例囊腫內有游離性灰黃色息 肉樣腫塊［4］，與我們報道的病例相同。而實性腫塊大小約 1～9 cm，大體形態為灰白色、灰紅色、灰黃色、灰褐色，息肉樣，質 軟，部分切面有細小的囊腔，呈蜂窩狀［3～6］。其大體表現與 Parker 等［8］總結相符合。⑤治療:均行手術治療切除相應病灶 或行子宮/附件切除術，有 1 例病例過度治療，行一側盆腔淋巴 結切除［4］。⑥術中冰凍檢查:其中 4 例有報道術中冰凍結果， 1 例與術后病理檢查相符［3］， 3 例不符合，其中 1 例懷疑腺癌［3］。 ⑦術后病理檢查總結如下:鏡下見病變組織形態學與發生于子 宮腔的子宮內膜息肉相似，病變組織均由子宮內膜樣腺體及間 質成分構成，表面糜爛或覆蓋單層柱狀、立方或矮立方上皮。 絕經后患者，病變組織內子宮內膜樣腺體及間質均呈萎縮性改 變。有 2 例伴有局灶呈交界性改變［3， 5 ］ 。行免疫組化的病例中: 有1例伴有黏液上皮化生及局灶性交界性改變的病例中上皮 EＲ、 PＲ為陰性外［3］，其余病例均為陽性。上皮內表達陽性的還有 CK7、 CK20、 CKpan、 vimentin 等，表達陰性的有 villin 和 CDX-2［3～7］。 間質內EＲ、 PＲ 表達均為陽性［3～7］。⑧預后:有隨訪的病例中，隨 訪時間3個月到1年不等，均存活，無復發［3～5］。 綜上，息肉樣子宮內膜異位癥是 EMT 中一種預后良好的 良性疾病，該病的發生可能與激素運用有關，雖然國內文獻無 相關病史報道，但可從術后病理免疫組化發現，其上皮及間質 均有雌激素、孕激素受體陽性表現，也說明該病與激素有著密 切關系，能夠為后續治療方案提供相關依據。但具體發病機制 還有待進一步研究。因為該病多表現為囊實性腫塊，在臨床上 多誤診為惡性腫瘤而造成患者精神上的負擔以及過度治療。 我們應聯合影像學、病理學等多學科合作來減少誤診率以及過 度治療。但目前尚缺乏影像學對該類疾病的總結研究。而臨 床醫生又不應過分依賴影像學資料，多結合病史、查體以及腫 瘤標志物等檢查結果綜合判斷。減少誤診，在某種程度減少患 者心理負擔。術中冰凍病理檢查尤為重要，以避免過度治療。 但也應考慮不排除惡性病變或交界性病變的可能性，以避免漏 診。因該類疾病有部分伴有惡變、交界性改變、非典型增生以 及上皮化生等病理改變，為冰凍病理檢查帶來了較大的困擾。 而術中冰凍無法運用免疫組化方法，臨床經驗就成了避免漏 診、誤診的關鍵。 在預后以及復發率方面，因目前有報道隨訪的病例隨訪時 間均較短，還需更多研究來判斷該病的復發率是否與其他 EMT 相似。術后是否可同 EMT 一樣運用促性腺激素釋放激素 類似物進行后續治療還有待研究。由于激素可能是目前研究 總結的該病的發病因素之一，該類患者是否能運用短效口服避 孕藥也還有待研究。臨床醫生應交代患者密切隨訪，適當調整 隨訪時間，為患者提供最優質的診治方案。
參考文獻略。