與冷抗體型AIHA極易混淆的是陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH),特別是CAS因其溶血乃IgG結合補體所致,故可出現酸溶血試驗和糖水溶血試驗陽性,很像PNH。但PNH患者沒有冷抗體冷抗體患者沒有PNH細胞(PNH細胞缺乏CD55和CD59等GP1錨接蛋白)。借此可鑒別之。