再生障礙性貧血

［概 述］
　　再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）簡稱再障，是一組骨髓造血組織減少，造血功能衰竭，導致周圍血全血細胞減少的綜合病征。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。原發性再障中男性多于女性，青年多于老年。根據疾病變化速度和病情輕重，結合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型。若有致病原因（如藥物、化學品、輻射、感染）為繼發性。
［診斷標準］
1.國內診斷標準
　　根據1987年第四屆全國再障學術會議對本病的診斷標準為：
　　（1）全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
　　（2）一般無肝脾腫大。
　　（3）骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。
　　能除外引起全血細胞減少的其他疾病。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
　　（4） 一般來說抗貧血藥物治療無效。
　　根據上述標準診斷為再障后，再進一步分析為急性再障還是慢性再障。
　　（1）急性再障（亦稱重型再障I型）的診斷
　　1）臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。 
　　2）血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項：
　　　①網織紅細胞＜1%，絕對值＜15×10⁹/L。
　　　②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×10⁹/L。
　　　③血小板＜20×10⁹/L。
　　3）骨髓象：多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。淋巴細胞百分率增多。
　　骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。
　　（2）慢性再障的診斷標準：
　　1）臨床表現：發病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。
　　2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
　　3）骨髓象：3系或2系減少，至少1個部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細胞明顯減少。
　　骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。
　　病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱重型再障Ⅱ型。
　　2.國外診斷標準
　　國外常用的是1979年Camitta所提出的標準，一直延用至今。Camitta將再障分為重型與輕型。
　　（1） 重型再障診斷標準
　　1）骨髓細胞增生程度＜正常的25%；如＜正常的50%，則造血細胞應＜30%。
　　2）血象：須具備下列三項中的兩項：中性粒細胞＜0.5×10⁹/L；網織紅細胞＜1%或絕對值＜4×10⁹/L；血小板＜20×10