1.中樞性尿崩癥（ADH缺乏性尿崩癥）
中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實際上是繼發于顱內腫瘤，往往先有尿崩癥，多年后才出現腫瘤癥狀，所以必須高度警惕，定期做頭顱影像學檢查。遺傳性（家族性）尿崩癥較少見，僅占1%左右，一般是常染色體顯性遺傳，有人認為是產生ADH的細胞數減少乃至缺如所致。在中樞性尿崩癥中有一部分是由于顱內各種病變所致，如腫瘤（多見顱咽管瘤和松果體瘤，約占70%）、肉芽腫、炎癥、顱腦外傷、腦血管病變、手術或頭顱放療等均可引起尿崩癥。其中由腫瘤引起的中樞性尿崩癥在小兒至少占30%。新生兒期的低氧血癥、缺血缺氧性腦病可在兒童期發生尿崩癥。
2.腎源性尿崩癥
腎源性尿崩癥是一種遺傳性疾病，為X伴性隱性遺傳，少數為常染色體顯性遺傳。由于中樞分泌的ADH無生物活性或ADH受體異常，ADH不能與腎小管受體結合或腎小管本身缺陷等，所致遠端腎小管對ADH的敏感性低下或抵抗而產生尿崩癥。該型也可由于各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質血癥等損害腎小管所致。