伴反向Gottron丘疹的皮肌炎病例分析

皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性結締組織病，常見特征性皮損包括Heliotrope征、Gottron丘疹、Gottron征等，反向Gottron 丘疹少見。反向Gottron丘疹指皮肌炎患者掌側出現形態不一、扁平丘疹，類似經典的Gottron丘疹，亦累及指掌側中部、關節皮膚，在近指間關節有線狀或三角形排列趨勢。毛秋霞等現報道3例伴反向Gottron 丘疹的皮肌炎。

例1，男，43歲。指間關節、掌指關節掌側以及手掌紅色線狀、輕度角化性丘疹。肌力Ⅳ級。胸部CT示右肺小結節，核磁共振示肌肉輕度水腫。實驗室檢查：丙氨酸轉氨酶70.8 U/L，肌酸激酶同工酶15 U/L（參考值1 ~ 10 U/L）。手掌丘疹組織病理：角化過度伴角化不全，棘層不規則增生肥厚，灶性基底細胞液化變性，真皮淺層血管周圍見淋巴細胞為主的炎細胞浸潤，血管炎改變不明顯。

圖1    例1皮疹及組織病理表現    1A：指間關節、掌指關節掌側以及手掌的紅色線狀、輕度角化性丘疹（反向Gottron丘疹）； 1B：手掌丘疹組織病理：角化過度伴角化不全，棘層不規則增生肥厚，灶性基底細胞液化變性，真皮淺層血管周圍見淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤（HE × 50）； 1C：掌指關節、指間關節伸側紅斑丘疹（Gottron丘疹）； 1D：治療1年后皮損減輕

例2，女，41歲，面頸部紅斑，手指關節伸側、掌側紅色丘疹，伴瘙癢。雙上肢肌肉壓痛，肌力Ⅳ級。胸部CT示間質性肺炎。皮膚科檢查：面部腫脹性紅斑，頸部V形紅斑，指間關節、掌指關節掌側腫脹性紅色丘疹，指間關節、掌指關節伸側丘疹。左上肢三角肌組織病理：橫紋肌纖維腫脹、均質化改變，橫紋消失，纖維間淋巴組織細胞浸潤，可見一厚壁血管，管周致密淋巴細胞浸潤。

例3，男，46歲，全身泛發性紅斑，四肢近端肌無力、肌痛。四肢近端肌力Ⅳ級，肌肉壓痛。胸部CT正常。皮膚科檢查：雙上瞼、頸部、上胸部、肩背部、臀部、四肢紅斑，伴皮膚異色改變，指間關節、掌指關節掌側以及腕關節屈側紅色輕度角化性丘疹，指間關節、掌指關節伸側丘疹。

診斷：皮肌炎。

3例皮肌炎患者，均出現反向Gottron丘疹，表現為指間關節、掌指關節掌側丘疹，其中例1、例2丘疹呈線狀排列。例1患者的反向Gottron丘疹組織病理顯示灶性基底細胞液化變性，真皮淺層血管周圍見淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤。在以往的病例中，反向Gottron丘疹均與其他皮肌炎典型皮損如Heliotrope征、Gottron丘疹、Gottron征同時出現。而本文例1是首例以反向Gottron丘疹為首發表現而不伴有其他皮肌炎臨床表現的病例。

參考文獻略。