神經鞘瘤（Schwannomas）是椎管內最常見的良性腫瘤，多位于髓外硬膜下或硬膜外。髓內神經鞘瘤（Intramedullary Schwannomas）是罕見的椎管內腫瘤，僅僅占神經鞘瘤的1.1%，占髓內原發腫瘤的0.3%～1.5%。現報告1例高頸段髓內神經鞘瘤，并通過結合近幾年國內外文獻復習對髓內神經鞘瘤的診治分析如下。
1.病例
患者男性，46歲，因“右下肢酸痛1年，加重伴左上肢乏力5個月”于2007年9月收治入院。患者入院前1年起無明顯誘因下出現右下肢酸痛，此后疼痛逐漸加重，休息后無法緩解。約半年前患者出現左上肢無力，呈進行性加重，伴痛覺過敏。入院查體：左上肢肌力IV級，余肢體肌力V級。右側頸部以下痛溫覺減退，左上肢感覺過敏。左側肱二頭肌、肱三頭肌反射亢進。左側Hoffmann征、Babinski征（+）。術前頸椎MRI平掃+增強示：C2-3椎管內占位，邊界清楚。呈等信號，T2呈稍高信號，增強后可強化（圖1）。
患者手術采用后正中入路，行全椎板切除。術中發現腫瘤位于脊髓背外側，近感覺根出脊髓處，自髓內至軟脊膜下。于腫瘤邊緣切開軟脊膜顯露腫瘤，沿腫瘤與脊髓邊緣仔細分離，整塊切除腫瘤（圖2）。
患者術中實現腫瘤全切。術后患者下肢疼痛消失，四肢肌力與術前相仿，伴左上肢麻木。術后隨訪6年，患者四肢肌力恢復至V級，左上肢麻木癥狀完全消失。術后每年復查頸椎MRI，腫瘤未再復發（圖3）。術后病理檢查發現，腫瘤呈束狀排列的梭形細胞，柵欄結構可見，診斷為：神經鞘瘤（圖4）。
2.討論
神經鞘瘤一般見于周圍神經系統，而起源于髓內的神經鞘瘤極罕見。自1931年Kemohan等首先報道了髓內神經鞘瘤以來，國內外共報道了約80例此類病例。髓內神經鞘瘤僅占髓內腫瘤0.3%～1.5%，主要見于脊髓，其次為大腦半球、鞍區、腦干、小腦等。脊髓髓內神經鞘瘤是指發生在脊髓髓內不是直接起源于脊神經的神經鞘瘤，占椎管內神經鞘瘤1%。脊髓髓內神經鞘瘤多見于頸段（約59%），其次為胸段和腰段。髓內神經鞘瘤生長緩慢，平均病程約3年。
關于髓內神經鞘瘤的來源有多種假說，目前尚有爭議，主要包括：（1）背根進入區脊神經后根的雪旺氏細胞；（2）沿髓內血管周圍神經分布的雪旺氏細胞；（3）胚胎發育第4周神經嵴封閉過程中部分雪旺氏細胞異位；（4）中胚層的軟膜細胞髓內迷走的周圍神經纖維；（5）中樞神經系統中多潛能間充質細胞分化而來的雪旺氏細胞；（6）因創傷或炎癥導致的雪旺氏細胞增值。
孫兵等將髓內神經鞘瘤的來源歸納為雪旺氏細胞和軟膜細胞，來源于雪旺氏細胞的神經鞘瘤通常偏側生長、位于后根出脊髓處，腫瘤大體位于軟脊膜下、髓內，部分腫瘤沿神經根生長，而來源于軟膜細胞的神經鞘瘤往往向髓內生長，腫瘤大體位于軟脊膜下、髓內。根據髓內神經鞘瘤的來源不同，筆者認為可將其分為髓內-根型和髓內型。
由于發病率低，缺乏臨床和影像學資料，髓內神經鞘瘤常被誤診為室管膜瘤、星形細胞瘤、血管母細胞瘤等髓內腫瘤。根據以往的報道，髓內神經鞘瘤患者多于30～50歲起病，主要癥狀為逐漸加重的肢體乏力、疼痛等；查體可發現患肢肌力減退，痛溫覺減退和腱反射減退。但這些癥狀和體征與其他椎管內病變相比沒有顯著差異。在影像學上，髓內神經鞘瘤缺乏特征性的表現。
Kodama等認為如果椎管內腫瘤具備清晰的分界伴明顯強化，需考慮髓內神經鞘瘤的可能。Qian等發現，髓內神經鞘瘤的MRI具備如下特點：（1）在、T2上呈等信號或稍高信號，可伴有囊性變；（2）均勻強化；（3）腫瘤邊界清晰；（4）腫瘤一般較小，長度不超過3個椎體。Liang等認為，對于椎管內腫瘤患者，應綜合分析病史、體征及影像學表現，尤其是以持續性軀體疼痛或根痛起病的中年患者，同時MRI提示邊界清楚且可均勻強化的髓內占位，需考慮髓內神經鞘瘤的可能性。
手術是髓內神經鞘瘤的首選治療方法。根據腫瘤的大小和位置，可選擇椎板切除術或半椎板切除術。脊髓切開是髓內腫瘤手術中的重要一環。根據腫瘤的位置選擇后正中溝或后外側溝縱向切開脊髓是暴露腫瘤的有效而安全的方法。術中需嚴格按腫瘤邊界分離，并注意保護脊髓組織和脊髓前動脈。對于術前診斷不清的患者，術中實行快速冰凍病理可有助于診斷。對于病理診斷為神經鞘瘤的患者，應力爭做到全切。術中全切腫瘤可實現滿意的手術效果。