41歲男性，顱內腦膜瘤復發，伴多發肺部轉移。我們給出7年間的影像學檢查，可以看到在沒有進行系統性治療的情況下，病情自然進展緩慢。這一病例呈現出的獨特性有助于增進我們對于這一罕見現象的理解。
概述
腦膜瘤在原發性腦腫瘤中約占15%。多數腦膜瘤是良性的，只有很少的一部分表現為惡性或出現轉移行為。腦膜瘤轉移的好發位置包括肺、骨骼和肝臟。大多數肺部轉移瘤為孤立的，只有少數病例報告出現廣泛的肺部受累。正確的診斷有賴于肺部病變的病理采樣。
病例介紹
本例患者為41歲男性，有顱內腦膜瘤病史，初次診斷在1999年，WHO分級為II級，并且在另一醫療機構進行了切除。2007年，患者首次來到我院，主訴頭痛及癲癇發作。腦部MRI檢查顯示腦膜瘤局部復發（圖1），胸部檢查可見肺部結節影（圖2）。后續進行了CT引導下細針穿刺活檢，證實為轉移性腦膜瘤（CK5/6，TTF1，孕激素受體陰性；EMA局灶性陽性）。
圖1 (A)為2009年增強MRI的軸位T1WI壓脂像，顯示硬腦膜分葉狀占位性病灶覆于額葉和顳葉，并可見明顯強化，表示腦膜瘤復發。 (B)為2014年同一層面的圖像，經過放療占位灶外觀未見明顯變化。
圖2 (A)為2007年后前位胸片，雙側肺野可見散在小結節影。(B)為2010年胸部CT冠狀位最大密度投影法（MIP）圖像，顯示結節尺寸小幅度增長。(C)為2014年胸片，顯示肺結節尺寸持續增長。(D)為2014年胸部CT冠狀位MIP圖像。
由于出現了頭痛及癲癇發作，患者接受了射波刀放射治療，然而他多次謝絕了針對肺部受累的全身化療。
由于再發癲癇發作而住院后，后續的一系列胸部影像學檢查發現，這些未經處理的肺結節在他最近一次住院治療中緩慢而持續地增長（圖2）。患者當時出現了由于轉移瘤侵襲支氣管導致的咳血。
診斷
轉移性腦膜瘤
討論
中樞神經系統腦膜瘤在WHO分級中被分為4級：WHO I級——良性腦膜瘤（占全部病例的88%～95%）；WHO II級——非典型腦膜瘤（5%～6%）；WHO III級——惡性腦膜瘤（1%）；WHO IV級——腦膜瘤伴肉瘤樣變（非常罕見）。
雖然腦膜瘤的轉移更常見于WHO分級的II～IV級中，但是I級腦膜瘤同樣可以發生轉移。由于I級腦膜瘤發生率相對較高，34%的轉移性腦膜瘤屬于WHO I級的病變轉移。最近用定義組織學分型來預測腦膜瘤轉移可能性已經不是決定性證據了。少于1%的腦膜瘤表現為惡性行為，文獻所報道的轉移性腦膜瘤超過130例。
Surov等人的系列研究顯示，腦膜瘤最常見的轉移部位為肺部（37%）、骨（17%）、脊柱（15%）和肝臟（9%），只有13%的患者存在多發轉移灶。另一系列研究則稱肺部轉移灶出現在61%轉移性腦膜瘤中。另外還有2個胸膜廣泛轉移的報告被發表。
本例患者顯示肺部多發性轉移灶進展十分緩慢。肺部轉移灶通常作為無癥狀肺部孤立結節被診斷。一些病例報告描述了這些病灶對系統性化療或手術切除反應良好，只有一少部分病例報告描述了肺部病灶的廣泛進展。相比之下，我們的病例記錄了很長一段時間之內肺部轉移灶的發展。復發腫瘤在臨床上的攻擊行為以及肺部癥狀引起了對這一罕見診斷的疑心，雖然活檢仍然是必要的。
轉移性疾病在肺部結節生長十分緩慢的情況下通常不予考慮。其他可能表現為肺部結節緩慢增長的轉移瘤包括腺樣囊性癌，更為少見的還有胸腺瘤和腎細胞癌，上皮樣血管內皮瘤是另一種少見的表現為肺部結節緩慢增長的疾病。現在腦膜瘤也加入到了這種罕見的鑒別診斷中。
總結
本病例顯示了腦膜瘤肺轉移的緩慢影像學和臨床進展。腦膜瘤肺轉移此前已經得到了很好的描述，然而，這一病例顯示，在未進行系統性治療的情況下，這一病例緩慢增長持續了7年。