患者男，58歲。因左眼角外側半球形斑塊3年余于2013年7月3Et就診。3年前無明顯誘因左眼角外側出現小丘疹，未予重視，皮損緩慢增大，無痛癢感覺，無自行破潰及出血。既往體健，否認系統性疾病史。家族中無類似疾病患者。
體檢：一般情況良好，全身淺表淋巴結均未觸及腫大，各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：左側眼角外側見一直徑約25px半球形斑塊，中央可見少許鱗屑附著，呈淡紅色、半透明狀(圖1)，中等硬度，活動度可，與周圍組織無粘連。實驗室及輔助檢查：血常規、肝腎功能均正常。頭顱MRI、胸部CT、腹部CT、胃腸鏡檢查亦未見異常。完整切除皮損后行組織病理學檢查：部分表皮萎縮變薄，真皮內可見散在的上皮樣細胞團塊漂浮在淡染的黏液湖中，部分上皮樣細胞排列成腺樣結構，周圍被粗細不等的纖維分隔(圖2)；腫瘤團塊周邊黏液樣基質阿辛藍染色陽性(圖3)。免疫組化：癌胚抗原(CEA)、上皮膜抗原(EMA)、絨毛蛋白(Villin)、低分子量細胞角蛋白CAM5．2(CK-CAM5．2)、廣譜細胞角蛋白(CK-P)、細胞角蛋白7(CK7)均為陽性，囊泡病液體蛋白15(GCDF-15)、孕激素受體(PR)、雌激素受體(ER)、CK20均為陰性。診斷：原發性皮膚黏液癌。隨訪3個月未見復發，后失訪。
圖1患者左側眼角外側直徑25px的半球形斑塊，皮損中央可見少許鱗屑附著，淡紅色，半透明圖2皮損組織病理(HE×40)部分表皮萎縮變薄，真皮內可見散在的上皮樣細胞團塊漂浮在淡染的黏液湖中，部分上皮樣細胞排列成腺樣結構，周圍被粗細不等的纖維分隔圖3腫瘤細胞團塊周邊基質阿辛藍染色陽性(×40)
討論
原發性黏液癌又稱皮膚腺囊瘤，較罕見。好發于老年男性頭、面、頸部，尤其眼瞼周圍。腫瘤細胞常來源于小汗腺，小部分來源于頂泌汗腺或向神經內分泌分化。本例患者腫瘤細胞來源于汗腺分泌部，根據發病部位及GCDF-15陰性，傾向于小汗腺來源。皮膚黏液癌組織學上無法與轉移癌鑒別，尤其是來源于乳房的轉移癌。此外，還必須與胃腸道和卵巢來源的腫瘤相鑒別，大部分可通過臨床表現區分。原發性皮膚黏液癌富含唾液黏蛋白，且CK20通常陰性，而胃腸道黏液癌產生硫酸黏蛋白且CK20通常陽性。在診斷為原發性皮膚黏液癌之前，需要進行相應的檢測以排除轉移性黏液癌。本例患者結合臨床、影像學檢查、內窺鏡檢查、病理檢查及免疫組化，應診斷為原發性皮膚黏液癌。目前該腫瘤無論是原發皮損還是再發性皮損，均建議用Mohs手術切除，術后長期隨訪。患者的年齡、發病部位、皮損的大小有助于判斷術后局部皮損再發和轉移的風險。