一例原發性中樞神經系統黏膜相關淋巴組織淋巴瘤病例分析
原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)約占顱內腫瘤的7％，其中大多數腫瘤病理學類型為彌漫大B細胞淋巴瘤，經過放化療后中位生存期約為30～60個月。原發于中樞神經系統的黏膜相關淋巴組織淋巴瘤(MALT)極為少見，外文文獻均為個案報道，目前中文文獻鮮有報道，我院神經外科治療原發性中樞神經系統MALT1例，報告如下。
病例資料
患者 女，27歲。主因陣發性頭痛1個月余，左側肢體麻木10d入院。患者1個月余前無明顯誘因出現右額顳部陣發性針刺樣疼痛，伴視物成雙，10d前出現左側肢體麻木，乏力，并出現2次左上肢不自主抽搐。門診行頭顱CT示右額頂稍高密度占位性病變，MRI示右額頂等T1等T2占位性病變，可見明顯均勻增強(圖1)，以右額頂腦膜瘤收入院。患者既往史無特殊。
入院后行右額頂開顱腫瘤切除術。術中見腫瘤灰紅色，質地韌，血供豐富，侵蝕蛛網膜及軟腦膜。腫瘤全切，術后病理顯示為彌漫浸潤的小淋巴細胞，免疫組織化學染色顯示CD20陽性，CD79a陽性，CDl0陽性，Ki-67局灶陽性約10％，CD3，CD38散在陽性(圖2)。病理診斷為邊緣帶B細胞淋巴瘤，考慮為黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。患者出院后行放療，隨訪1年未見腫瘤復發。
討論
MALT的概念最早由Isaacson和Wright在1983年提出，是一種原發于淋巴節外的B細胞淋巴瘤，常見的病理類型為邊緣帶B細胞淋巴瘤，多在有黏膜和腺體的組織中發生，如消化道，唾液腺及肺部等，文獻報道中少見的發病部位包括縱隔、甲狀腺、乳腺、前列腺及眼眶等。原發性中樞神經系統MALT(PCNS-MALT)極為少見，文獻報道多為個案報道，至目前報道約27例，中文文獻中目前還未見PCNS-MALT的報道。腫瘤部位多與硬膜相關，也有極少數報道腫瘤與脈絡叢相關。
由于顱內缺乏黏膜或淋巴組織，PCNS-MALT來源還不清楚。Kumar等認為腫瘤來源于蛛網膜及靜脈竇中腦膜上皮細胞細胞，這些細胞在胚胎來源上與黏膜上皮細胞相似。也有認為腦膜的慢性炎癥是發生MALT的原因，在患有自身免疫性疾病的患者中，由于淋巴系統的異常激活，導致MALT的發病率明顯高于正常人群。Itoh等報道1例患者同時合并有干燥綜合征以及PCNS-MALT。
考慮到PCNS-MALT極為少見，術前做出診斷很困難。由于腫瘤與腦膜關系密切，多數術前被診斷為腦膜瘤。本例患者術前亦診斷為腦膜瘤，經術后病理才明確診斷。MALT與腦膜瘤相比，更容易通過顱底孔道侵犯顱外腔隙。當懷疑MALT時，可以考慮行立體定向活檢明確診斷后進行下一步治療。
中樞神經系統原發淋巴瘤(PCNSL)的最常見病理類型是彌漫大B細胞淋巴瘤，這是一種惡性程度較高的淋巴瘤，只行手術切除后很快復發，患者中位生存期僅4個月，在接受放療及規范化高劑量甲氨喋啉化療后中位生存期可達60個月。相對于彌漫大B細胞淋巴瘤，MALT屬于低級別淋巴瘤的一種，預后明顯較好，因此需與之進行鑒別。MALT在光鏡下表現為小到中等大小的異型淋巴細胞彌漫浸潤，瘤細胞可呈現中心細胞樣細胞、單核細胞樣細胞或淋巴漿細胞形態，并有反應性濾泡間浸潤，與慢性炎癥改變相似，部分腫瘤細胞可以進而浸潤周圍正常上皮組織。
由于PCNS-MALT極為少見，目前還未有標準治療方案。手術治療所起的作用也不清楚，沒有研究說明手術切除范圍對腫瘤預后有明顯影響，因此在文獻中外科治療手段從活檢到廣泛全切除腫瘤均有報道。在本例患者中我們進行了腫瘤全切除，術后患者接受了全腦放療，隨訪1年未見腫瘤復發，目前仍在隨訪中。文獻報道在胃腸道MALT中，腫瘤對放療非常敏感。局部20～40Gy的放療可以獲得95％以上的控制率，5年生存率可達90％。對于放療無效或復發考慮到腫瘤的惡性程度低于彌漫大B細胞淋巴瘤，且對放療非常敏感，其預后應好于其他PCNSL患者，但還需進一步觀察與總結。
PCNS-MALT是一種少見的顱內腫瘤，其組織來源還不清楚，臨床上需要和腦膜瘤等腫瘤相鑒別。與顱內常見的彌漫大B細胞淋巴瘤相比，MALT惡性程度較低，對放療反應好，具有較好的預后。手術切除及化療在PCNS-MALT治療中的作用還需要進一步的臨床觀察。