濟南軍區總醫院神經外科收治1例因動眼神經麻痹起病的患者，術后經病理學診斷為動眼神經束膜囊腫。檢索國內外相關文獻，未發現有類似病例報道。現將其診斷、治療結果報道如下。
病例報告
患者女，41歲。因“無明顯誘因右側眼瞼下垂1周”于2015年8月5日入院。體檢：意識清醒，言語正常，視力正常，雙側瞳孔不等大，右側5 mm，左側3 mm；左側對光反射靈敏，右側對光反射消失；右側眼瞼下垂，睜眼無力，眼球活動除向外及向斜上外正常，其余方向均障礙。四肢肌力、肌張力正常，病理征未引出。顱腦MRI示鞍上池內右側類圓形異常信號，呈等T1、等長T2信號，可見分層(圖1A，B)，增強掃描示病變未見明顯強化，考慮可能為“表皮樣囊腫、神經鞘瘤、海綿狀血管畸形、蛛網膜囊腫”。完善術前檢查后，在全身麻醉下行翼點人路鞍旁囊性病變切除術(圖1C—E)，術中分離第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ間隙，在第Ⅲ間隙內見有一囊性腫物，色暗，刺破后淡黃色液體流出，吸凈囊液后，可見囊壁包膜，前半部分為動眼神經，后半部分為囊膜，與動眼神經束膜延續，將動眼神經充分減壓。術后MRI示病變完全切除(圖lF)，病理學診斷為動眼神經良性囊陛病變(圖1G)。免疫組化示：上皮膜抗原(EMA)陽性，神經細絲蛋白(NF)陽性(圖1H)，神經膠質纖維酸性蛋白(GFAP)陰性，S-100蛋白陽性，平滑肌肌動蛋白(SMA)局灶陽性。術后 1周出院，出院時右側動眼神經麻痹癥狀較術前略有好轉。隨訪1年，患者動眼神經麻痹癥狀無明顯改善。
圖1 動眼神經束膜囊腫患者術前影像、術中所見及術后影像、病理學 A．術前MRIT2加權成像(T2WI)軸位，示病變高信號并有分層 (箭頭示)；B．術前MRI矢狀位可見病變與動眼神經關系密切(箭頭示)；C．術中暴露病變(箭頭示)；D．術中刺破囊腫后可見動眼神經(箭頭示)；E．剝離囊壁后動眼神經完全游離減壓(箭頭示)；F．術后MRI T2WI示病變切除完全(箭頭示)；G．術后病理學檢查，可見神經纖維(箭頭示；HE染色×100)；H．免疫組化染色顯示神經細絲蛋白陽性表達(×100)
討論
本例患者的病變術前診斷不明確，術前結合病變位置及以動眼神經麻痹為癥狀發病，考慮神經鞘瘤、海綿狀血管畸形、蛛網膜囊腫、表皮樣囊腫等可能，未考慮神經束膜囊腫的可能性。但我們在術中發現病變與周圍其他組織結構界限清楚，破囊后吸出淡黃色液體，觀察其囊壁與動眼神經表面相延續，后續手術取囊膜時完全是從動眼神經上剝離，最后將動眼神經完全游離減壓，術中考慮診斷為神經束膜囊腫。術后病理及免疫組化檢查亦支持神經束膜囊腫診斷。因位于動眼神經旁的囊性病變有少量蛛網膜囊腫報道。故需與蛛網膜囊腫相鑒別。
蛛網膜囊腫占整個顱內占位性病變的1％，多是由于局部蛛網膜分裂異常所致。而神經束膜囊腫臨床更為少見，病因不明，最早由Tadov報道，認為其可能為外傷后含鐵血黃素沉積導致神經束膜與神經外膜間靜脈血流受阻所致，囊腫壁含有神經纖維，多發生于骶神經背根神經節，亦有報道位于頸髓節段的神經根。術中我們將囊腫減壓并完全切除包膜，未對動眼神經有過多牽拉，但患者術后1年動眼神經麻痹癥狀未有明顯恢復，考慮為長期壓迫引起不可逆性神經功能損害。